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醫(yī)學(xué)科普——什么是血栓性血小板減少性紫癜？是如何發(fā)生的？

2021-03-29 10:02

血液病知識(shí)庫(kù)

關(guān)注

血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是以一種微血管內(nèi)廣泛血小板血栓形成為特征的血栓性微血管病，臨床中較為罕見(jiàn)。主要以血小板減少、微血管病性溶血性貧血、神經(jīng)精神系統(tǒng)癥狀、發(fā)熱和腎損傷為主要特征。

具體表現(xiàn)為出血（以皮膚黏膜和視網(wǎng)膜出血為主）、神經(jīng)精神癥狀（頭痛、意識(shí)障礙、視力障礙等）、發(fā)熱、貧血、腎損傷（如蛋白尿、血尿）等。本病起病急驟，預(yù)后較差，不及時(shí)治療死亡率非常高，此病最常用的治療方法為血漿置換。

TTP是如何發(fā)生的？

最新的研究表明：TTP的發(fā)病機(jī)制是微血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，釋放出異常的vwF超大分子多聚體（uL—vwF），可能是TTP發(fā)病的始動(dòng)環(huán)節(jié)，而血漿中vwF裂解酶（vwF—CP）的缺乏是TTP發(fā)病的關(guān)鍵因素。

TTP的發(fā)生至少要有兩個(gè)必需條件：一方面有廣泛的微血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，釋放出大量的uL—vwF；另一方面因遺傳性或自身免疫性vwF—CP缺乏，這種超大的uL—vwF不被降解，后者有增加血小板的黏附和聚集能力，從而使損傷微血內(nèi)血小板栓塞的形成，導(dǎo)致TTP的發(fā)病。

此外，近年來(lái)繼發(fā)于其他疾病和藥物而發(fā)生的TTP發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)不明原因的意識(shí)障礙、皮膚黏膜瘀斑、發(fā)熱、面色蒼白、黃疸或血尿時(shí)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，完善相關(guān)檢查。

隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的逐步發(fā)展，人們對(duì)TTP認(rèn)識(shí)的加深和診斷率的提高，血漿置換的臨床應(yīng)用使血栓性血小板減少性紫癜的預(yù)后效果得到明顯改善，但這種疾病仍然十分嚴(yán)重，需盡早進(jìn)行治療。